Una lesione cerebrale trasforma il Dr Jekyll in Mr Hyde

Finalità didattiche

Il caso clinico ripropone una rivisitazione del paziente N.M., il cui focus è una discussione articolata e approfondita della psicopatogenesi dei suoi disturbi comportamentali. Anche il lettore che incontra questo caso per la prima volta troverà la storia, la valutazione clinica e neuropsicologica necessarie per comprendere come la sintomatologia emotivo-comportamentale di questo paziente emerga dall'interazione di fattori biologici e fattori psicosocioculturali, tra loro inestricabilmente integrati.

Storia clinica del paziente

Il caso clinico N.M.

N.M., uomo di 48 anni, sposato e con una figlia, accede all'ambulatorio neurologico in seguito a un intervento neurochirurgico, avvenuto alcuni mesi prima, di svuotamento di un ascesso cerebrale in sede temporale destra. La patogenesi di questo ascesso è ricollegabile a una frattura delle ossa nasali con successivo sviluppo di un focolaio di infezione nel seno sfenoidale, estesosi poi nel lobo temporale.

Impiegato come tecnico in una ditta di impianti elettrici, dopo l'insorgenza della patologia neurologica ha lasciato il lavoro ottenendo una pensione di invalidità. Trascorre molto tempo in casa da solo, perché la moglie lavora e la figlia va a scuola, e non riesce a organizzare il suo tempo libero con attività utili e interessanti. Il principale passatempo è uscire di casa e girovagare senza una meta, oppure guidare l'automobile a velocità elevata cercando di sorpassare gli altri automobilisti. Durante queste uscite N.M. si trova spesso coinvolto in situazioni problematiche a causa di episodi di aggressività impulsiva nei confronti degli altri. Episodi di aggressività esplosiva, sia pure con minore frequenza, si verificano anche in ambito familiare.

Nel corso di uno dei controlli clinici, N.M. riferisce il proprio disagio per questi episodi e chiede di essere aiutato a eliminarli. L'esame neurologico non presenta deficit neurologici somatici. Non vengono riferite, sia nel passato sia dopo l'intervento chirurgico, crisi comiziali. Due EEG, di cui uno effettuato tre ore dopo una crisi comportamentale di N.M., non evidenziarono anomalie epilettiche.

I comportamenti disfunzionali di N.M.

N.M. presenta comportamenti anormali e impulsivi, iniziati alcuni mesi dopo la dimissione dall'ospedale, che non aveva mai manifestato prima. Questi episodi comprendono esplosioni di rabbia verso la moglie e la figlia, durante le quali alza anche le mani, ma subito dopo si pente e promette di non ripeterli mai più. Frequentemente si verifica un comportamento impulsivo quando è fuori casa, come danneggiare intenzionalmente altre auto per motivi futili. Dopo l'atto prova un iniziale senso di gratificazione, che però svanisce lasciando spazio al rimorso.

Inoltre N.M. agisce in modo provocatorio verso gli altri, cercando situazioni che lo portano a conflitti verbali e fisici, come sfidare altri automobilisti o persone che percepisce lo stiano guardando in modo provocatorio. A volte è lui stesso a cercare la reazione degli altri per giustificare la propria aggressività. Questi comportamenti si estendono anche verso le forze dell'ordine, creando rischi di sanzioni o denunce di cui N.M. si rende conto solo successivamente.

Il vissuto di N.M.

N.M. riferisce di non essersi mai comportato così prima dell'intervento chirurgico e non riesce a trovare una spiegazione per quello che gli sta accadendo, anche se si rende conto che ora la sua vita è totalmente cambiata, perché non lavora più e sta molto più tempo a casa senza fare nulla. Allo stesso tempo riconosce come “estranei a sé” questi comportamenti abnormi e li vive come pericolosamente “intrusivi” nella sua vita e nella relazione con la moglie.

Questa dissociazione tra il “fare” e il “sentire” viene confermata dal racconto che il paziente fa delle sue crisi. L'analisi del comportamento anomalo di N.M. rivela che il desiderio impulsivo è preceduto da uno stato di crescente tensione e rabbia. Questo stato culmina in un atto impulsivo caratterizzato da una totale perdita di autocontrollo. Subito dopo si verifica una rapida riduzione della tensione, seguita da una momentanea sensazione di soddisfazione e benessere. Tuttavia questa sensazione viene rapidamente sostituita da uno stato di profonda demoralizzazione, accompagnato da sentimenti di colpa e vergogna per le azioni compiute.

Tests e descrizione quantitativa

La valutazione neuropsicologica comprende prove di attenzione, memoria a breve e a lungo termine, funzioni esecutive, intelligenza visuospaziale e linguaggio. Di seguito i punteggi grezzi, gli equivalenti e il livello di abilità.

Question time. Dopo aver letto l'esame, analizza i risultati e prova a delineare un sintetico profilo neuropsicologico di N.M. Confrontalo poi con il profilo qui sotto.

Profilo neuropsicologico di N.M.

Dalla valutazione neuropsicologica non emergono deficit attentivi, prassici, visuospaziali e del linguaggio; in particolare la conservazione delle capacità di encoding e retrieval spontaneo (valutate attraverso il test delle 15 parole di Rey) indica un risparmio, da parte della lesione temporale, dei circuiti temporo-ippocampali deputati alla memoria.

Tuttavia la fluenza verbale fonemica appare lievemente ridotta rispetto alla norma e nelle prove per le funzioni esecutive il paziente ottiene prestazioni disomogenee. In particolare si rilevano numerosi comportamenti propri della dimensione “disinibizione” nel Frontal Behavioral Inventory (FBI), e nello Stroop test il paziente mostra una scarsa resistenza all'interferenza, con difficoltà a inibire gli stimoli distraenti.

RM, anatomia di superficie e di connessione

Le immagini seguenti mostrano la RM di N.M. un mese dopo l'intervento di svuotamento dell'ascesso cerebrale e la corrispondente sezione di anatomia di superficie.

La figura seguente mostra le immagini bilaterali di un fascicolo di sostanza bianca, evidenziato mediante trattografia, in una sezione anatomica corrispondente alla RM.

Question time. Osservando la sede e l'orientamento del fascicolo evidenziato dalla trattografia, di quale fascicolo si tratta?

Referto del neuroimaging

La RM cerebrale effettuata da N.M. un mese dopo il ricovero evidenzia un'ampia area lesionale di morfologia irregolare, costituita da una preminente quota necrotico-colliquativa intralesionale, delimitata da un irregolare cercine policiclico con netto potenziamento dopo mdc a tipo di “ring enhancement”. La lesione (massimo diametro circa 3,5 cm sul piano assiale) è localizzata in sede temporo-polare destra e appare compatibile con l'esito di una raccolta ascessuale.

L'immagine accanto alla RM riproduce l'anatomia di superficie del cervello, in cui è possibile osservare la regione occipito-temporale con il polo frontale e la corteccia frontale orbitaria con le relative circonvoluzioni. L'immagine in basso riporta una sezione assiale di anatomia cerebrale di connessione, corrispondente alla regione temporo-frontale visualizzata con la RM, che coinvolge il fascicolo uncinato.

Il network limbico-paralimbico temporo-amigdaloideo-orbitofrontale

Il polo temporale, in cui è localizzato il danno cerebrale di N.M., costituisce la punta anteriore della corteccia temporale anteriore, a cui appartiene anatomicamente, mentre funzionalmente è considerato un'area associativa paralimbica appartenente al sistema limbico. Questa area fa parte di un network limbico-paralimbico temporo-amigdaloideo-orbitofrontale (Mesulam, 2000), dedicato all'integrazione tra stati emotivi, cognitivi e comportamentali.

Questo network è connesso attraverso il fascicolo uncinato, una via bidirezionale che origina dal polo temporale, dall'uncus, dal giro paraippocampale e dall'amigdala, decorre tra l'insula e il putamen e, nella regione frontorbitaria, si divide in un tratto ventro-laterale che termina nell'insula anteriore e nella corteccia orbitofrontale laterale, e in un tratto antero-mediale che continua verso il giro cingolato e il polo frontale. Per la sua collocazione nella regione ventrale dell'encefalo, il fascicolo uncinato è particolarmente suscettibile alla contusione e allo strappamento neurale nei casi di trauma cranico con danno assonale diffuso. Le sue funzioni sono ancora in parte sconosciute, ma diversi studi, non sempre univoci, gli hanno attribuito funzioni associative e mnemoniche, linguistiche e socio-emotive (Von Der Heide, 2013).

La corteccia temporale anteriore è implicata nell'elaborazione del linguaggio e nella memoria semantica. Riceve informazioni provenienti dalle cortecce visive, uditive, olfattive e gustative, e segnali sociali come il riconoscimento delle espressioni facciali, la comprensione delle emozioni e le intenzioni degli altri. L'insieme delle connessioni permette di ipotizzare che il polo temporale sia un'area di analisi transmodale degli stimoli sensoriali, che lega le componenti istintuali, emotive e affettive di questi stimoli ai processi cognitivi e comportamentali.

Attraverso le connessioni con l'amigdala, queste informazioni si associano a componenti emotive e diventano memorie emotivamente salienti. Le rappresentazioni emotivamente salienti memorizzate dal lobo temporale anteriore arrivano, tramite il fascicolo uncinato, alla corteccia orbitofrontale, il cui ruolo è modulare le risposte emotive, controllare gli impulsi e regolare i processi decisionali emotivamente influenzati, valutando le ricompense e i rischi associati alle diverse scelte comportamentali. L'amigdala, inoltre, attraverso le sue connessioni con l'ipotalamo e con diversi nuclei troncoencefalici, regola le componenti vegetative e viscero-somatiche delle risposte emozionali, svolgendo così un fondamentale ruolo di interconnessione tra l'attività intrapersonale del cervello omeostatico e quella di relazione interpersonale del cervello limbico.

Le immagini del network

La figura mostra, in alto a sinistra, il polo temporale; in alto a destra, il fascicolo uncinato; in basso, le connessioni dell'amigdala con differenti strutture del cervello omeostatico che mediano risposte vegetative e viscero-somatiche.

La figura seguente riassume le connessioni dell'amigdala con le strutture del cervello omeostatico e le corrispondenti risposte vegetative e viscero-somatiche.

Correlati morfofunzionali clinici

Diversi studi hanno associato comportamenti agonistici, caratterizzati da aggressività e impulsività, a una disfunzione del network temporo-amigdaloideo-orbitofrontale (Coccaro et al., 2011). Attacchi parossistici di paura, rabbia e comportamenti compulsivo-impulsivi sono stati descritti in un paziente con alterazioni epilettiche nel polo temporale e nella regione orbito-frontale (Bartolomei F. et al., 2002). Danni del fascicolo uncinato sono stati associati a sindromi quali l'autismo e la schizofrenia (Von Der Heide, 2013). Disturbi della condotta in soggetti psicopatici sono stati correlati ad alterazioni microstrutturali del fascicolo uncinato destro (Craig, 2009).

I comportamenti impulsivo-aggressivi di N.M. riflettono il tipo di attività propria dei sistemi motivazionali limbici, caratterizzati dalle dimensioni dell'imprevedibilità, dell'episodicità e dell'assenza di autoregolazione. I sistemi motivazionali limbici sostengono comportamenti tra il soggetto e un consimile caratterizzati da specifici obiettivi interattivi: essere protetto nella richiesta di cura, proteggere nell'offerta di cura, definire l'ordine di accesso a un bene nell'agonismo. Tali comportamenti sono inevitabilmente imprevedibili, perché dipendono dalla presenza o meno di una sintonizzazione motivazionale interindividuale; episodici, perché, raggiunto l'obiettivo, il comportamento interattivo decade; privi di autoregolazione, in quanto, essendo regolati dall'interazione, l'intensità del comportamento espresso dal soggetto dipende anche dall'intensità del comportamento espresso dal consimile.

Ai comportamenti “limbici” impulsivo-destruenti di N.M., assenti prima dell'intervento chirurgico, è verosimile che abbiano contribuito la mancanza di inibizione e la tendenza a privilegiare strategie di gratificazione immediata anziché a lungo termine. Tali disfunzioni trovano un correlato anatomo-clinico nel deficit esecutivo frontale emerso dalla valutazione neuropsicologica e nel danno cerebrale riscontrato nel polo temporale destro, associato al coinvolgimento di un circuito di connessione con la corteccia frontoorbitaria. A riprova di quanto espresso, il caso di N.M. dimostra come le sue azioni dannose cessassero solo una volta raggiunti i suoi scopi: infliggere un danno materiale, sopraffare l'avversario o costringerlo ad allontanarsi.

Accanto alla dimensione dell'impulsività, in N.M. è spesso presente anche la dimensione della compulsività: un'azione che non è più solo casuale ma anzi è attivamente ricercata per ridurre l'ansia causata dal pensiero dominante di sentirsi, e/o di essere percepito, “un debole, un fallito”. Tale pensiero appare strettamente correlato alla modificazione, in negativo, dell'identità sociale creatasi con il pensionamento successivo all'intervento, da cui la prevalenza dell'aggressività nei contesti sociali rispetto a quelli familiari.